关注冰桶挑战 关爱渐冻人群体
编者按：
一桶冰水倾泻而下，一瞬间的冰冷，几分钟的湿身，还有无数的点赞……“冰桶挑战”不仅点燃了无数人的慈善热情，也将“渐冻人”这个群体迅速推向了公众关注的视野。
近日，本报记者走近 “渐冻人”群体，走进公益组织，采访相关专家，直面“冰桶挑战”背后的争议，思考公益行动之后，如何救助“渐冻人”。
1 困境
“家中院子里再修一排房子，买辆车，有空了带父母四处去转转，培养两个孩子长大成人……”这曾是袁红杰并不遥远的梦想。然而，4年前，“渐冻症”打破了他的梦想，也将一个曾经小康的农村家庭几乎推入绝境。
乖巧懂事的小女儿给袁红杰喂饭。 见习记者 张园园/摄
袁红杰，家住北京市大兴区东芦垡村，今年36岁，曾是一名司机，爱跑爱热闹，开着车走遍了大江南北。正值壮年的他如今却被困在了一把椅子上，坐卧需要抱扶，吃饭都要家人一口口地喂。
身为家中独子，袁红杰成了父母放不下的牵挂。63岁的父亲当了一辈子农民，常年的辛苦劳作令他两手的手指已经无法伸直，粗大的关节根根突出。父亲患脑血栓需要做支架手术，6万元的手术费令全家一筹莫展，只能一拖再拖。同样有着一身病痛的母亲至今日日操劳，帮忙照顾儿子。因为袁红杰行动全靠外力撑扶，年迈的父母无法独自照顾，妻子只好辞去工作，每天照顾丈夫的衣食起居，抽空去捡捡破烂。
“跟我一起捡破烂的全是老人，都没我这么年轻的。可是也只有这样，家里才能有点收入，我也才能好好照顾他。”妻子说。身为父亲，袁红杰无法为孩子指导功课，陪他们出去玩耍。两个孩子也早早懂事。8岁的小女儿是个“机灵鬼”，已经能够很熟练地替父亲刮胡子、喂饭、喂水、按摩，父亲的每一个眼神她都能读懂。14岁的大儿子，每天中午在学校食堂都拣最便宜的蛋炒饭吃，还不敢吃饱，晚上都是饿着肚子回家，“食堂的饭菜太贵了，如果吃饱，那得吃多少啊，我舍不得……”
不幸使家庭成员之间的体谅关心细致入微，袁红杰无疑是全家的重心。“渐冻症”病人需要补充高蛋白，有点好吃的，父母舍不得吃，要留给袁红杰，孩子有好吃的，也惦记着留给爸爸。
袁红杰的小女儿偷偷告诉记者，有一天妈妈买了一点鹌鹑蛋，大家都舍不得吃，最后哥哥吃了一个，她吃了两三个，妈妈一个都没吃，剩下的都留给了爸爸，要让爸爸补充营养。
顽疾的折磨令袁红杰有些无奈，让他最放心不下的是两个孩子：“我是已经这样了，没有办法，只希望我的孩子能够好好地读书、受教育，可现在连孩子的补课费都交不起，孩子想上补习班、想学跳舞，都没让去。”
而妻子的愿望很简单：“我就希望他的病好起来，哪怕就维持这样不要再继续恶化也行，只要他能陪我走完这辈子。”
2 希望
“石头”原名石庆福，家住河北衡水，2006年读大三的他被确诊为“渐冻症”，如今他与这个病已经相伴8个年头，幸运的是，他的病情发展较慢，目前可以在家人搀扶下走路，也可以含糊不清地说话，还有右手的中指和无名指也可以活动。
“石头”躺在床上，身边是日渐衰老的母亲。 受访者供图
在记者与他交谈中，他不断地咳嗽，昂起的头会骤然低下，这时“石头”会用脖子的力量将头向右划一个弧度，然后艰难地竖起头。
“石头”的妈妈告诉记者，这是因为他的颈椎无力，说话引起的咳嗽振动使头不由自主地低下。
“石头”的父母都已是年逾花甲的老人。父亲在建筑工地打工养活一家三口，担负着儿子上万元的医疗费。
“我就这么一个儿子，好不容易供出大学了，就得了这病。”“石头”的妈妈苦笑着，“医生说的那种进口药太贵了，一盒4000多元，吃了一个月就放弃了。后来就病急乱投医，总想着‘万里有个一’呢。”然而，“石头”的病情仍在一天天恶化。
“石头”每月的医药费在两三万左右，这已是这个家庭的极限。妈妈坚持带着他在马路上走一个小时，走累了，“石头”就倚靠在妈妈的背上休息，娘俩背靠背地站着，瘦小佝偻的身躯倚靠在妈妈同样瘦小单薄的身躯上。闲着的时候妈妈就给他做拉伸运动，“活动活动胳膊对病情有好处。”
“我们生命的长度取决于家人的态度。”一位病友这样说道。“石头”很同意。父母可以说给了他第二次生命。吃饭、穿衣、梳头、挠痒，所有的一切，石头能做的只是努力配合妈妈的帮助。他曾在日记中这样写道：“看着满头白发的母亲，望着皱纹累累的父亲，我无语了，我真想长跪不起，以赎我不孝之罪……”
“石头”是个很健谈的人，思维敏捷，兴趣广泛。他很喜欢《钢铁是怎样炼成的》中保尔·柯察金的一句话：“人最宝贵的东西是生命，生命对人来说只有一次，因此，人的一生应当这样度过：当一个人回首往事时，不因虚度年华而悔恨，也不因碌碌无为而羞愧。”
目前，“石头”是康尔365渐冻人论坛的管理员，负责论坛设计，网站更新，并经常在论坛上解答病友的疑问，为病友义务服务。他还和一位病友共同翻译了叫做尼尔的“渐冻人”的博文分享给病友们，尼尔专门为“渐冻人”拍摄了一部名为《我在呼吸》的纪录片，真实地记录了“渐冻人”的生活。此外，“石头”还与其他网友一起编写了《生命的力量——一本渐冻人自己的书》。他认为，即使这样也要实现自己的人生价值。
经常会有病友向“石头”倾诉苦闷：“我们这病还有希望吗？”他总会坚定地说：“只要活着就有希望！”
3 抱团取暖
由于很多“渐冻人”行动不便或不愿出门，网络就成为他们与外界交流的主要手段。
“渐冻人温馨港湾”的QQ群里，每天从早到晚，群头像都在不停闪烁，从不冷清。这个由“渐冻人”自发建立的交流基地，主要供病友、亲属、医生和志愿者们交流。
手指尚能活动的病友打字，四肢无法活动但口齿清楚的，就跟大家语音聊天，语言功能已经受到影响的，就听听看看大家聊什么，病友们在这里交流病情，倒倒苦水，互相安慰打气。
20岁的陈贺龙是群里最小的成员，8岁患病，11岁辍学，现在靠胳膊支撑着能够坐着，可是已经无法独立行走。因为怕人嘲笑，他最近一两年都很少出门，每天在家花费大量的时间待在电脑前，玩累了就倚着轮椅休息一会。他已接受这样周而复始的单调生活，因为“电脑是我唯一的朋友”。
袁红杰是群里的活跃分子，每次上线都会有一群人跟他打招呼。他的网名叫“好事已来”，这是一位医生给他起的，说他原来的网名“大势已去”太悲观，应当积极些，“只要撑下去，好事就会来”。
“他现在已经离不开电脑，想跟大家说什么话，我或者孩子就帮他打字。”长期替丈夫“代聊”，袁红杰的妻子对群成员的情况了如指掌。“这里真的就像一个家，群里的网友就是我们的亲人。”一位病友说。
由于“渐冻症”属于罕见病，也有不少来寻医问药的患者家属来QQ群咨询治疗和护理方式，病友们都会积极给出详尽的建议和指导。“北京有相关治疗的医院我几乎都跑遍了，走了很多弯路，也花了不少冤枉钱，很多外地的网友想来北京看病，我就会给他们推荐医院和医生。”袁红杰说。
QQ群里还有一群志愿者，正是他们的存在为病友提供了不少安慰和乐趣。到了晚上，群里更加热闹，很多志愿者都在视频中为大家唱歌，陪病友聊天，宽慰病人家属。志愿者“飞飞”（网名）因为身边有一个朋友是“渐冻人”而开始关注这一群体，网友“思念”是一名来自重庆的志愿者，每天有空都会来群里跟大家视频聊天、唱歌。
网络上的“渐冻人”病友们在一起的时候，大多是阳光的、积极的，在调侃和娱乐中互相把希望的火苗捧给对方。然而他们也有消沉的时候，不时会有某位病友的去世信息被告知，此时群里就会陷入短暂的沉默，因为谁也不知道下一个会是谁，也许就是自己。但大家又会很快鼓劲儿，志愿者会为大家唱歌，帮助病友渡过心理上的难关。
病友“迷糊”（网名）曾在群里发过这样一段话，“我希望更多的人来关注这个群体，活着对于他们来讲是艰苦的斗争，但是在‘渐冻人’的心里依然有一颗活下去火热的心。”
不过，网络也有让他们烦恼的地方，那就是欺骗。“经常有一些人加入群里之后，向我们推销药品或者医院，甚至宣传什么‘教义’说能治好病，结果发现全是骗人的。”治疗的希望一次次被一些动机不纯的人浇灭，病友们既痛恨又无奈。
网络上大家自得其乐，“渐冻人”这一稍显封闭的群体，似乎已经习惯了在自己的小圈子中依偎取暖。然而，“一桶冰水”却以始料未及的速度将他们推到了聚光灯下。
4 争议
随着“冰桶挑战赛”在网络上越来越火，争议和质疑也随之而来。
善款的去向是争议真正的焦点所在，公益机构“瓷娃娃罕见病关爱中心”(以下简称“瓷娃娃中心”)也因此卷入舆论漩涡。这一公益团体参与“冰桶挑战”后，短期内接收到大量的社会捐款，质疑由此引发。
从大量善款逐渐注入“瓷娃娃中心”开始，质疑声就未曾间断：为何向主要关注成骨不全症的“瓷娃娃中心”捐款？多达几百万元的善款“瓷娃娃中心”如何使用和分配，是否都能用于救助“渐冻人”？
8月31日，“瓷娃娃中心”在京召开“冰桶挑战”公益项目媒体见面会，公布了“冰桶挑战专项基金”的捐款总额和款项来源细目，并发布了善款使用计划，“冰桶挑战专项基金”将根据捐赠人的捐赠意愿来确定资金的使用方向，其中用于“渐冻人”群体的相关公益服务支持的金额为550余万元，具体资助项目内容包括针对渐冻人进行直接救助、生活质量改善、公众传播、政策倡导、组织发展以及相关的行政支持等。
事实上，“瓷娃娃中心”并非是唯一发起针对“渐冻人”救助项目的公益组织，在“冰桶挑战”之前，已经有很多公益组织一直致力于“渐冻人”救助事业。但与“瓷娃娃”的高关注度相比，这些组织在“冰桶挑战”中则稍显寂寥。
2012年由中国宋庆龄基金会和王甲已经联合成立了“王甲渐冻人关爱基金”。新浪微公益的平台显示，截至9月1日凌晨，该基金累计收到的善款总额为7518元。
记者了解到，截至8月26日，中国医师协会“融化渐冻的心”公益项目未收到一分捐款。项目办公室负责人表示，期间也有人打电话希望捐款，但是该公益项目没有公募资格，因此不接收外界捐款。8月26日，由中国医师协会和中国红十字基金会共同发起的中国“渐冻人”专项善款救助账号正式启用。而对于善款监管问题，相关负责人表示，会遵循基金法，并先由中国医师协会的渐冻人专家委员会进行评估，确定哪些人需要救助，以及具体的救助方式。再向中国医师协会和中国红十字基金会联合组建的管理委员会提出申请，做到每笔善款公开公示。
而在8月21日，中国社会福利基金会接受了北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心申请，正式设立渐冻人联合劝募基金，面向社会公众募捐。
公众的质疑折射出的是社会对公益组织的信任危机，对慈善资金管理的监督意识逐渐增强，“瓷娃娃中心”选择了用信息公开来回应质疑。而“冰桶挑战”中各公益组织间的“冷热不均”也暴露出我国“渐冻人”乃至其他罕见病公益组织运营的一些不足。
中国医师协会“融化渐冻的心”项目长达十年，其负责人表示，他们也在不断地问自己：“为什么我们的宣传不能像‘冰桶挑战’那样引起如此巨大的传播效果？”“每年的6月21日，我们都要开新闻发布会，对渐冻人救助做相关宣传，媒体也都会做出报道，却从来没有引起这么大的关注度。” 据了解，中国医师协会渐冻人项目管理委员会也在积极探索建立可持续的针对运动神经元病的救助保障服务体系。
“渐冻人”张红今年7月份就在微博上呼吁，由中国宋庆龄基金会王甲渐冻人关爱基金、中国医师协会、ALS公益项目管理委员会、北京东方丝雨渐冻人及其罕见病护理中心等相关机构和组织联合起来，利用各自优势，为中国的ALS患者提供更大帮助。
在8月31日“瓷娃娃中心”召开的媒体见面会上，多家罕见病公益组织负责人也到场，通过现场派送宣传册，介绍各自服务的罕见病群体概况、罕见病病种相关知识和目前机构的发展情况等方式扩大社会对罕见病的认知。记者了解到，这些公益组织成员中很多都是罕见病患者，不少组织也都发起过有针对性的医疗救助和宣传项目，但从未达到过“冰桶挑战”这样的宣传效果。
在渐冻症患者“石头”看来，以往的宣传方式过于传统、机械化，而此次“冰桶挑战”也是提醒公益组织在宣传方式上做出改进。
“冰桶挑战”不仅让“罕见病”进入公众视野，在互联网时代为公益组织开辟的新的传播和发展思路，也促使社会反思：“渐冻人”或者罕见病患者究竟需要什么，面临什么问题，如何能够找到解决问题的根源，既“治标”还“治本”。
5 建议
除了公益组织的救助和支持之外，“渐冻人”也在以另一种方式进行“自救”。例如，张红编写了《渐冻人护理手册》，为病友家属提供护理指导；“渐冻人”王甲创立了“王甲渐冻人基金”来为病友募捐，自己分毫不用……
然而，“自救”终是势单力薄，公益组织的服务和救助覆盖范围也确实有限，“对公益组织来说，用善款来改变‘渐冻人’或者罕见病患者的命运，是杯水车薪，想做到‘普惠’根本不可能。”“瓷娃娃中心”的公众参与项目主管孙月说。
“一人得病，压垮全家”。对于很多“渐冻症”等罕见病人来说，因为生病导致全家返贫的例子并不少见。
北京大学第三医院的神经内科主任樊东升教授为记者算了一笔账：治疗“渐冻症”的“孤儿药”利鲁唑每月需要花费4700元左右，不在医保目录中，属完全的自费药物；无创呼吸机的购买和使用约需3万元；患者晚期不能说话后需要“视控仪”（一种通过患者眼球活动来进行沟通交流的计算机辅助设备）约5万元；电动轮椅也需近数千到一万元，加上补充营养及其他对症治疗等等，算起来，是一笔数额不菲的费用。
“渐冻症”病友“迷糊”（网名）患病一年，看病已花销十多万，“家底都掏空了”，病友“仰望生命”（网名）患病5年，欠债20多万元，现在连维生素都不再吃了；袁红杰至今没有医保，患病之后工作单位直接与他解除了劳动合同……
将“渐冻症”等罕见病立法，并纳入大病医保已成为患者和家属发出最多的呼声。
目前，在世界上有些国家已经实现罕见病立法，来开展对罕见病患者的救助，罕见病的治疗费用也由政府或医疗保险支付。但我国国内至今并无罕见病的官方定义也并未收录相关的病种。
中国社会科学院社会政策研究中心研究员唐钧认为，应当将“渐冻症”等罕见病纳入医疗保障体系。他分析说，“渐冻人”或者罕见病病人本身属于弱势群体，从个人或者个别家庭来讲，治疗病情的花销很大，但从整体来讲，罕见病发病的人数相对较少，因此，从资金方面来说解决起来应该会容易些，“只要有需要，自己又无力承担的，可以考虑纳入大病保障体系。”他也表示，“关键还是理念问题。”
“渐冻人”最重要的是营养和护理，尤其是后期几乎24小时离不了人，多数家庭都无力负担聘请保姆的费用，并且护理需要具备比较专业的医疗常识，繁重的压力使很多患者家属苦不堪言。因此，不少家属都盼望着能有专门的护理中心或专业的护理人员、义工等提供帮助，“一周哪怕有一天替代我们照顾病人也好，我们也能喘口气。”
对此，专家表示，经费来源和专业护工的缺乏就是重要的掣肘。并建议，患者可以借助“冰桶挑战”所引发的广泛关注，利用社群组织来发声，争取志愿者的参与和社会支持。
近日，民政部官方微博表示，民政部门正在试点重特大疾病医疗救助，扩大救助对象范围、调整救助政策、提高救助比例。
链接
“渐冻症”的发病率（即每年新发）1～3／10万人口，结合我国人口由此推算，我国约有6~8万“渐冻人”。
北京协和医院神经科主任医师刘晓光指出，对于媒体报道的20万发病人群，比例过高，原因在于将很多类似于该病症的疾病也被算作在内。
“渐冻症”发病原因迄今不清楚，有多种学说，如自由基损伤学说、兴奋性氨基酸毒性学说等等，目前认为与基因、老化及环境三者的相互作用有关。而已知的本病的治疗药物只有一种化学名为利鲁唑的国外进口药物，因为迄今尚无第二种药物能够被证明有效，因而此药现在是治疗该病的“孤儿药”。而此药也只能起到延缓病情发展的作用，无法治愈。
1997年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。
什么是“渐冻症”？
北京协和医院神经科主任医师刘晓光介绍，该病的医学名称是肌萎缩侧索硬化症, 是运动神经元病的一种，英文名称是ALS，属于罕见病的一种，被世界卫生组织列为五大绝症之一。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。
